1. 개요

호산성 육아종은 histiocytosis X 와 밀접하게 연관되어 있는lmonary histiocytosis 의 한 형태로 폐에 국한된 질환입니다. 호산성 육아종과 histiocytosis X 는 실제로는 Langerhans cells(dendritic cells) 의 증식에 의한 것이지 조직구의 증식에 의한 질환은 아닙니다. eosinophilic granuloma 라는용어는 병변이 육아종성(granulomatous) 이지도 않고 호산구(eosinophils) 가 필수적으로 많아야 하지 않기 때문에 명백히 잘못된 이름 (misnomer) 이지만 많은 문헌에서 호산성 육아종(eosinophilic granuloma) 라는 용어를 사용하여 왔고 또한 마땅히 대체할 수 있는 용어가 없기 때문에 계속 사용하고 있습니다. 이 질환의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다.

2. 동의어

3. 정의

4. 증상

5. 원인,병태 생리

호산성 육아종(eosinophilic granuloma) 의 병리학적 특징(hallmark) 은 Langerhans cell 입니다. Langerhans cell 은 medium-sized cell 로 섬세하게 홈이 나있거나 (grooved) 혹은 접혀져 있는 (folded) 핵 (nucleus) 과 풍부한 맑거나 (clear) 혹은 호산성 (eosinophilic) 세포질 (cytoplasm) 을 갖고 있습니다. Langerhans cells 는 특징적으로 다양한 수의 호산구 (eosinophils), 중성구 (neutrophils), 임파구(lymphocytes) 그리고 혈장세포 (plasma cells) 등을 포함하는 염증성 침윤 (inflammatory infiltrate) 을 동반합니다. 다핵거대세포 (multinucleated giant cells) 가 우세할 수도 있습니다.침윤(infiltrate) 은 interstitial and peribronchial distribution 이 특징입니다. 질환이 진행되면서 폐포 중격 (alveolar septae) 이 소실되며 섬유화 (fibrosis) 와 honeycomb formation 이 발생한다. 말기(end stage) 에는 진행성 폐섬유화증 (progressive pulmonary fibrosis) 의 다른 형태와 구분하기 어렵습니다. Langerhans cells 는 면역조직화학적 방법 (immunohistochemical techniques) 에 의해 추가적으로 확인 (identification) 되어질 수 있다. Langerhans cells 는 특징적으로 histiocytic enzymes (lysozyme, alpha 1-antitrypsin) 이 결여되어 있으나 neural protein S-100 을 표현(express)한다. 또한 Langerhans cells 는 thymocyte antigen T6 를 expression 하며 peanut agglutinin 의 특징적인 binding pattern 을 나타낸다. Langerhans cells 는 또한 한외구조적으로 (ultrastructurally) Birbeck granules 의 존재에 의해 확인될 수 있는데 이 granules 는 확장된 (dilated) "tennis racquet" 모양으로 끝나는 linear pentalaminar structure 로 구성된 독특한 (unique) 세포소기관 (cellular organelles) 이다. 이러한 구조들의 기능은 확실치 않습니다. 그럼에도 불구하고 이러한 구조들은 피부의 정상 Langerhans cells에서뿐 아니라 한외구조적으로(ultrastructurally) 조사된 호산성 육아종(eosinophilic granuloma) 의 거의 모든 예에서 확인됩니다.

6. 진단

7. 경과,예후

호산성 육아종 (eosinophilic granuloma) 의 진행 과정(course) 은 예측하기 어렵습니다. 악화(exacerbations) 되거나 호전(remissions) 되면서 끝이 납니다. 폐섬유화 (pulmonary fibrosis) 와 honeycomb lung 으로 진행될 수 있습니다. 일부 환자들에서는 corticosteroids 가 도움이 됩니다. 뼈 (bone) 에 생긴 호산성 육아종 (eosinophilic granuloma) 과는 대조적으로 방사선 요법은 효과가 없습니다.

8. 합병증

9. 치료

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12. 제목없음

폐의 호산성 육아종(eosinophilic granuloma) 는 주로 20-40세의 젊은 남자들에게서 호발합니다. 증상은 전형적으로 심하지 않으나 nonproductive cough 와 호흡곤란을 호소할 수 있습니다. 자연기흉 (spontaneous pneumothorax) 이 일반적인 소견으로 최초의 임상 소견일 수 있습니다. 말초 혈액 호산구 증다증 (peripheral blood eosinophilia) 는 일반적인 소견이 아닙니다. 흉부 X-선 사진상에서는 bilateral diffuse reticulonodular infiltrates 소견을 보이며 섬유화(fibrosis) 와 honeycomb lung 으로 진행할 수 있습니다. nodules 은 특징적으로 10 mm 이하로 작고 다발성(multiple) 으로 나타납니다. pulmonary masses 와 pleural effusion 은 잘 나타나지 않기 때문에 이러한 소견이 있을 때는 다른 질환을 생각하여야 합니다. 진단은 TBLB (transbronchial lung biopsy) 혹은 thoracotomy (open lung biopsy) 등으로 할 수 있습니다.

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