1. 개요

2. 동의어

3. 정의

malignant histiocytosis 는 진짜 조직구(true histiocytes) (monocyte macrophage) 의 전신적인 증식 (systemic proliferation) 입니다. 폐 소견 (pulmonary manifestations) 은 드운일입니다. 그러나 때때로 발생하며 드물게는 질환의 과정중에 우세하게 나타나기도 합니다.

4. 증상

5. 원인,병태 생리

6. 진단

malignant histiocytosis 의 병리는 임파절과 간, 비장, bone marrow 의 sinusoids 에 있는 세포학적으로 악성인 (cytologically neoplastic) monocyte macrophages 의 분화가 특징입니다. 중요한 조직학적 소견 (histologic feature) 으로는 악성 세포 (neoplastic cells) 에 의한 erythrophagocytosis 가 우세하게 나타납니다. monocyte-macrophage markers (lysozyme, alpha 1-antitrypsin, nonspecific esterase, monocytic antigens) 를 위한 immunocytochemistry 는 진단에 도움을 줄 수 있다. 폐에서 malignant histiocytosis 의 infiltrates 는 특징적으로 위치가 임파성 (lymphangitic) 이며 간질성 (interstitial) 입니다. 폐침윤 (pulmonary infiltrates) 은 빈번히 interstitial edema, fibrosis, 그리고 inflammatory cells 등의 평가할 수 있는(appreciable) 소견 (components) 과 동반됩니다. malignant histiocytosis 는 greater degree of cytologic atypia, absence of Langerhans cells 그리고 presence of erythrophagocytosis 에 의해 histiocytosis X 와 구분됩니다. 진단하기 어려운 경우에는 다양한 immunocytologic techniques 에 의해 감별진단에 도움을 받을 수 있습니다.

7. 경과,예후

8. 합병증

9. 치료

malignant histiocytosis 는 aggressive 한 multi-agent chemotherapy 로 치료합니다. 비록 때때로 장기간 생존하는 경우가 있으나 일반적으로 예후가 불량합니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12. 제목없음

malignant histiocytosis 는 대부분 발열, 간비종대 (hepatosplenomegaly), 빈혈, 그리고 혈소판 감소증 (thrombocytopenia) 등의 급성 질환으로 나타납니다. 폐 침범은 소수의 환자에서 발생하며 기침, 호흡곤란 등의 증상이 나타납니다. 폐침범이 있는 환자에서 흉부 X-선 사진상 bilateral reticulonodular infiltrates 의 소견을 나타냅니다.

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